Код МКБ-10: Другие гистиоцитозные синдромы

Другие названия и синонимы

Skin reticulologistiocytoma.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• D76.3 Другие гистиоцитозные синдромы

Описание

Ретикулогистиоцитома кожи. Доброкачественная гигантоклеточная гранулёма фиброгистиоцитарного типа, опухоль соединительной ткани. Характеризуется бурыми узловатыми опухолевидными высыпаниями размером от жемчужины до перепелиного яйца, безболезненными, иногда немного зудящими, возвышающимися над уровнем здоровой кожи. Узлы имеют тенденцию к слиянию и группировке или распространяются по всей поверхности кожи, иногда самостоятельно инволютируют, оставляя атрофические изменения. Диагностируют опухоль клинически с учётом результатов биопсии. Специальная терапия обычно не требуется, иногда выполняют хирургическое удаление или применяют кортикостероиды в сочетании с цитостатиками.

Дополнительные факты

Ретикулогистиоцитома кожи - доброкачественная очаговая (солитарная или множественная) дисплазия ретикулярной ткани неясного генеза, реактивный гистиоцитоз. Патологический процесс не имеет расовых и сезонных особенностей, не обладает эндемичностью. Чаще поражает женщин зрелого возраста, нередко развивается на фоне туберкулёза, заболеванию может предшествовать системная полиартропатия. По данным зарубежных исследователей, в 27% случаев при ретикулогистиоцитоме кожи диагностируют рак внутренних органов, при этом кожная опухоль склонна к спонтанной инволюции. В отечественной дерматологии первым описал ретикулогистиоцитому (фиброму) в 1902 году знаменитый московский врач Е. С. Главче.
Западные дерматологические школы рассматривают патологический процесс, как реактивно-воспалительный гранулематоз, редкое проявление малигнитета (злокачественности), особую онконозологию. По данным отечественных авторов, ретикулогистиоцитоз ассоциирован с опухолями в 10-25% случаев, что и определяет актуальность проблемы на современном этапе.

Причины

Сущность патологического процесса неясна. Есть разные взгляды на природу возникновения ретикулогистиоцитомы. Одни дерматологи относят неоплазию к реактивному гранулематозу, ангиофиброксантоме, другие - к дисплазии ретикулярной ткани, но большинство рассматривают ретикулогистиоцитому в качестве самостоятельной нозологии неясного генеза. При этом в механизме развития патологии приоритет отдают изменениям в фагоцитарных гистиоцитах, связанных с ними нарушениях в формировании и развитии соединительной ткани. По сути, дерма теряет стабильность, возникают аномалии прочности коллагеновых структур, визуально проявляющиеся той или иной патологией кожи.
Экзогенные и эндогенные триггеры, к которым, вероятнее всего, относятся генетические мутации, инфекции, системные заболевания, экологическая обстановка, нерациональное питание и стресс, дестабилизируют постоянство внутренней среды, что ведёт к внутрикожному дисбалансу, являющемуся пусковым моментом в развитии аутоиммунных и аллергических реакций. При этом нарушенная адаптационная способность кожи стимулирует формирование разных проявлений дермальной недостаточности.
Параллельно теряется способность к восстановлению нарушенной микроциркуляции дермы и её регенерации, происходит разбалансировка синтеза коллагена. Коллагеновые волокна меняет коллагеназа, синтезируемая фибробластами. Деградация коллагена активирует гистиоцитарные макрофаги и цитокины, стимулирующие воспаление в соединительной ткани и пролиферацию клеток кожи. Поскольку в дерме соединительнотканная основа и русло микроциркуляции объединены в одну трофико-транспортную систему, нарушается лимфообращение и кровоток, что визуально проявляется интерстициальным отёком с исходом в фиброз.
Можно расценивать происходящие изменения не в качестве заболевания, а в качестве определённого состояния - ответа кожи на неблагоприятные факторы, считать это особым переходным состоянием от здоровья к нездоровью. Однако нельзя исключить и формирование самостоятельной нозологии с вовлечением в процесс многих внутренних органов. При ретикулогистиоцитоме кожи встречаются опухоли пищеварительной системы, бронхов, матки и её придатков, молочной железы, а так же лимфома, меланома и миеломная болезнь.

Классификация

Классификации данного патологического процесса в дерматологии не существует, но для понимания сути ретикулогистиоцитомы кожи необходимо учитывать, что по Международной гистологической классификации ВОЗ она включена в группу опухолей соединительной ткани наряду с ксантомами, фибромами, атипичными фиброксантомами и ювенильными ксантогранулемами.
Заболевание начинается спонтанно, появляются очаги поражения кожи, состоящие из плоских или элипсоидоподобных бурых безболезненных узлов различного размера (от ягод рябины до перепелиного яйца), слегка возвышающихся над уровнем здоровой кожи. Высыпание первичных элементов сопровождается неинтенсивным зудом, со временем узлы приобретают синюшный оттенок. Некоторые плоские образования заметны при осмотре только из-за их интенсивной окраски. Опухолевидные очаги имеют плотноэластическую консистенцию, сливаясь, образуют бугристые конгломераты значительных размеров. Первичные элементы ретикулогистиоцитомы кожи могут существовать солитарно, но встречаются и множественные опухоли, локализующиеся на разных участках кожного покрова (волосистая часть кожи головы, лицо, спина, грудь, конечности, область половых органов).
В отдельных случаях мелкие узелки располагаются вокруг ногтевого валика в виде кораллового ожерелья, результатом патологического процесса становится дистрофия ногтя. Описаны случаи кистозного поражения сухожилий крупными узлами ретикулогистиоцитомы. В 50% случаев к поражению кожи присоединяются высыпания на слизистых оболочках полости рта, верхних дыхательных путей, глотки, языка и губ. Иногда опухолевидные образования приобретают способность к распространению или начинают группироваться в каком-то одном регионе, практически наползая друг на друга. Очаги ретикулогистиоцитомы кожи обладают медленным ростом, при этом узлы в некоторых случаях спонтанно инволюционируют без всяких видимых причин, оставляя выраженные атрофически-пигментные изменения на коже.