Код МКБ-10: Эозинофилия

Другие названия и синонимы

Chediak-Higashi syndrome.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• D72.1 Эозинофилия

Описание

Синдром Чедиака-Хигаси (по-английски сhediak-Higashi syndrome, сHS) - заболевание с генерализованной клеточной дисфункцией. Тип наследования - аутосомно-рецессивный. Обусловлено дефектом Lyst-протеина. Характерный признак этого синдрома - гигантские пероксидазоположительные гранулы в нейтрофилах, эозинофилах, моноцитах периферической крови и костного мозга, а также в клетках-предшественницах гранулоцитов. Гигантские гранулы обнаруживают также в циркулирующих лимфоцитах, цитоплазме нейронов и клетках соединительной ткани периневральной области.
Синдром Чедиака-Хигаши - редкое заболевание, характеризующееся тяжелыми повторными гнойными инфекциями, парциальным альбинизмом, прогрессирующей нейропатией, склонностью к кровотечениям, развитием лимфопролиферативного синдрома, а также наличием гигантских гранул во многих клетках, особенно в лейкоцитах периферической крови. Иммунодефицит при синдроме Чедиака-Хигаши обусловлен, в первую очередь, нарушением функции фагоцитоза в клетках гранулоцитарного и макрофагального ряда и проявляется склонностью к гнойным и грибковым инфекциям. Кровоточивость связана с дефектом высвобождения фомбоцитаркых гранул.
Первое упоминание о синдроме Чедиака-Хигаши относится к 1943 году (Beguez сesar). Дальнейшие описания мы находим у Steinbrinck 1948, сhediak 1952 и, наконец, у Higashi 1954.