Код МКБ-10: Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз

Другие названия и синонимы

Hemophagocytic syndrome.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• D76.1 Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз

Описание

Гемофагоцитарный синдром, как нозологическая форма включает г, приводящееруппу врожденных и приобретенных заболеваний, в основе которых лежит нарушение регуляции иммунного ответа к аномальной активации цитотоксических Т-лимфоцитов и макрофагов, и развитию опосредованного ими воспалительного повреждения пораженных органов. Понятие «гемофагоцитоз» обозначает патоморфологический феномен фагоцитоза зрелых форменных элементов крови тканевыми макрофагами. Феномен гемофагоцитоза широко распространен и не является синонимом гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза как нозологической формы.
Внимание к гемофагоцитарному синдрому в практике инфекционистов обусловлено тем, что на этапе диагностики пациенты с классическими наследственными формами гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза, в силу особенностей клинической презентации, часто наблюдаются в инфекционных стационарах с альтернативными диагнозами, такими как «сепсис» или «внутриутробная инфекция» и, зачастую, истинный диагноз устанавливается с опасной задержкой. С другой стороны, течение ряда банальных инфекций может осложняться развитием жизнеугрожающего вторичного гемофагоцитарного синдрома, требующего, в дополнение к стандартной этиотропной терапии, проведения иммуномодулирующей и иммуносупрес-сивной терапии, направленной на контроль патологической активации иммунного ответа.

Классификация

Согласно классификации, принятой Обществом по изучению гистиоцитозов в 1997 г., гемофагоцитарный лимфоги-стиоцитоз относится к группе заболеваний с вариабильным клиническим течением. К первичным, то есть генетически детерминированным гемофагоцитарным синдромам относят семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз и ряд редких первичных иммунодефицитов. К вторичным гемофагоцитар-ным синдромам относят формы, развивающиеся в контексте инфекционных, опухолевых и аутоиммунных заболеваний.
Следует подчеркнуть, что по мере расшифровки молекулярных механизмов развития гемофагоцитарных синдромов граница между вторичными и генетически детерминированными лимфогистиоцитозами утрачивает четкость.
Семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз.
Заболевание впервые описано в 1952 году J.W. Farquhar и A.E. Claireaux.