Код МКБ-10: Гипертелоризм

Другие названия и синонимы

Orbital hypertelorism.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• Q75.2 Гипертелоризм

Описание

Орбитальный гипертелоризм. Это увеличение костного расстояния между орбитами. Патология характеризуется неправильным положением орбит, диплопией и нарушением зрения. Наблюдаются множественные эстетические дефекты. В процессе диагностики рассчитывается окружно-межорбитальный индекс, проводится визометрия, компьютерная томография и рентгенографическое исследование. Лечение сводится к выполнению реконструктивных хирургических операций, которые позволяют восстановить правильное положение полостей глаз, сократить расстояние между ними и устранить эстетический дефект.

Дополнительные факты

Орбитальный гипертелоризм - это не самостоятельное заболевание, а одно из проявлений врожденных пороков развития. Эта дисембриогенная стигма была впервые описана в 1924 году английским офтальмологом Л. Г. Грейгом. Согласно статистике, около 30 000 детей ежегодно рождаются в странах СНГ с различными типами черепно-лицевой патологии, сопровождающейся орбитальным гипертелоризмом. За последние 35 лет число пациентов с аналогичными рубцами дисэмбриогенеза увеличилось в 1,62 раза. Патология распространена повсеместно, с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин.

Причины

Этиология этого состояния до конца не изучена. Было установлено, что все изменения врожденной формы расстройства вносятся на стадии эмбрионального развития, в основном в первые три месяца беременности. Триггерные факторы включают влияние ионизирующего излучения, злоупотребление алкоголем и психоактивными веществами матерью. Основными причинами гипертелоризма являются:
• Краниосиностоз черепных швов. Для этой патологии характерно раннее закрытие черепных швов. Из-за увеличения внутричерепной гипертонии череп деформируется. Увеличение орбитального расстояния наблюдается в брахоцефальной и трикуспидальной головке.
• Грыжа черепа. Гипертелоризм является одним из типичных симптомов передних и основных грыжевых дефектов центральной нервной системы. Передние грыжи расположены в области сагиттального шва или у основания носа, грыжи основания расположены у основания переднего или медиального основания черепа.
• Расщепление черепно-лицевого скелета. При наклонных расщелинах лица расположение орбит быстро нарушается. Дефект переходит от фильтрата верхней губы к нижнему веку. В то же время возникают другие пороки развития, наиболее распространенными из которых являются колобома века, макростомия.
• Дефекты черепа. Гипертелоризм часто является одним из проявлений редких генетических заболеваний, который сопровождается прогрессирующими деформациями черепа (синдром Аперта и Крузона). Расстояние между орбитами также значительно увеличено из-за кранио-вестибуло-назальной дисплазии.
• Опухоли лица. Появление объемных образований в области головного мозга или части лица черепа приводит к нарушению его формы. Когда опухоль локализуется в периорбитальной области, межбитальная зона быстро деформируется.
• Травма. Черепно-лицевые повреждения вызывают приобретенную форму орбитального гипертелоризма. Аналогичные изменения наблюдаются при смещении отломков, образовании костных мозолей, неправильной имплантации протезов или металлических пластин.

Патогенез

В механизме развития гипертелоризма основная роль отводится нарушению формирования костей черепа. Морфогенез имеет три основных стадии: перепончатая, хрящевая и костная. Воздействие триггеров на мембранной стадии связано с наиболее неблагоприятным прогнозом, возникновение первых изменений на стадии формирования костной ткани менее значимо. Влияние триггеров на плод в течение первого триместра беременности может вызвать грубую деформацию костей черепа. Такие изменения филогенетически самые молодые, их трудно исправить хирургическим путем.
Визуальные изменения не всегда отражают глубину травмы. На размер расстояния между орбитами существенное влияние оказывают степень выпадения и ширина горизонтальной пластинки надгробной кости. Чем больше перфорированная пластинка выступает наружу, тем более выраженными являются патологические изменения. В этом случае количество клеток в этмоидальном лабиринте в предыдущих разделах значительно превышает норму. Задний сегмент топографически соответствует контрольным значениям. Клинические симптомы во многом зависят от анатомических параметров небольших крыльев клиновидной кости.

Классификация

Есть три степени орбитального гипертелоризма. При 1 градусе расстояние между каплями достигает 30-34 при 2 - 35-39 при 3 - 40 мм и более. Важно помнить, что степень патологии не всегда соответствует существующему пролапсу. Различают также симметричные и асимметричные нарушения. Клиническая классификация включает в себя:
• Настоящий гипертелоризм. В истинной форме глазницы находятся далеко друг от друга из-за чрезмерной ширины образований средней кости. В дополнение к увеличенному расстоянию между глазами видны увеличенная переносица и уплощенная переносица. Маленькие крылья клиновидной кости чрезмерно развиты.
• Ложный гипертелоризм (Epicanthus). В случае неправильного варианта заболевания расстояние между внутренними углами орбитальной трещины увеличивается, но межорбитальное расстояние нормальное. Костные структуры формируются нормально, топографических изменений не наблюдается.