Код МКБ-10: Легочный мукормикоз

Другие названия и синонимы

Zygomycosis of the lungs, Мукороз легких, Мукоромикоз легких, Фикомикоз легких.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• B46.0 Легочный мукормикоз

Описание

Это тяжелое грибковое заболевание, которое встречается в основном у людей с ослабленным иммунитетом и характеризуется развитием сосудистого тромбоза и некроза легких. Основные симптомы заболевания не являются специфическими: они включают жар, одышку, кашель и кровохарканье. Диагноз устанавливается на основании рентгенологических или компьютерных томографических признаков поражения легких, выявления зигомицетов в мокроте, промывания бронхов и других патологических материалов. Лечение сочетает использование противогрибковых препаратов с хирургическим удалением некротических тканей.

Дополнительные факты

Зигомикоз (mucormycosis, mucorosis, ficomycosis) легких является оппортунистической инфекцией и занимает третье место среди других инвазивных микозов дыхательной системы. Заболеваемость всеми формами зигомикоза составляет около 0,17 на 100 тыс. Населения. Мужчины (65%) среднего возраста чаще болеют. Повреждение легких наблюдается в 25% всех случаев. Инфекционный процесс возникает у пациентов с тяжелым нарушением иммунитета. Легочная форма заболевания обычно встречается у онкологических и гематологических пациентов, а также у реципиентов красного костного мозга. Легочный зигомикоз характеризуется высокой смертностью (50% - 80%).

Причины

Возбудителем заболевания является ряд семейств низших грибов класса Zygomycetes, порядка Mucorales. Они вездесущи, населяют воздух и почву. Представители этого класса принадлежат к сапрофагам. Они найдены в испорченных зернах, некоторых других продуктах животного и растительного происхождения. Микромицеты очень быстро растут и образуют маленькие споры (около 6,6 мкм). Заражение человека с последующим возникновением легочной формы дрожжевой инфекции происходит аэрогенно. Кроме того, заражение возможно при употреблении пищи, испорченной грибками, а также при контакте при выполнении медицинских процедур, нанесении татуировок.
Иммунодефицитные люди подвержены этой болезни. Легочный зигомикоз встречается в основном у пациентов с низким количеством нейтрофилов крови. Дефицит этих клеток развивается у онкологических больных, получающих химиотерапию, а также при длительном лечении кортикостероидами. Нейтропения наблюдается у пациентов с гемобластозом, у реципиентов внутренних органов и костного мозга. Зигомицеты устойчивы к ряду противогрибковых препаратов и вызывают развитие заболевания в контексте профилактического применения этих препаратов. Заболевание легких было зарегистрировано у людей, принимающих дефероксамин. Иногда легочный зигомикоз возникает у пациентов с сахарным диабетом.

Патогенез

Механизм заболевания до конца не изучен. Известно, что нормально функционирующая иммунная система обеспечивает разрушение и фагоцитоз зигомицетов, попавших в организм с помощью нейтрофилов и альвеолярных макрофагов. Определенные защитные функции выполняются кислотно-щелочным балансом сыворотки крови. Гипергликемия и кетоацидоз снижают фагоцитарную активность нейтрофилов, а длительное лечение кортикоидными гормонами влияет на барьерную функцию бронхоальвеолярных макрофагов. Дефероксамин участвует в жизненно важных процессах некоторых семей зигомицетов и провоцирует развитие патологического процесса у пациентов, получающих этот препарат.
Споры зигомицетов попадают в дыхательные пути аэрогенно, гематогенно или лимфогенно. У них тропизм к артериальному эндотелию. При наличии благоприятных условий конидии грибов прикрепляются к внутренней оболочке артерий, прорастают, повреждают эндотелиальные клетки и распространяются вдоль сосудистого русла. Тромбоз происходит. Из-за нарушений кровообращения в соответствующих областях ткани легкого развиваются некротические поражения.