Код МКБ-10: Макроцефалия

Другие названия и синонимы

Macrocephaly.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• Q75.3 Макроцефалия

Описание

Макроцефалия. Увеличение размеров головного мозга с сопутствующим увеличением размеров головы. Помимо увеличенного головного мозга, данный синдром может сопровождаться повышением внутричерепного давления и другой неврологической симптоматикой, гипертермией, нарушениями зрения, реже встречается изолированно. Диагностируется на основании измерения размеров черепа, в том числе в динамике, подтверждается результатами КТ и МРТ. Проводится этиотропная терапия заболевания, в клинике которого имеет место макроцефалия. Обязательна дегидратационная терапия, возможно оперативное лечение.

Дополнительные факты

Макроцефалия является синдромом, сопровождающим многие нозологические формы, как врожденные, так и приобретенные. Изначально под данным термином понимали исключительно увеличенный объем мозга, что само по себе может быть вариантом нормы, в последующем критерии патологии сузились. Макроцефалия, как правило, встречается в раннем возрасте, одинаково часто поражает мальчиков и девочек. Диагностика самого синдрома обычно не вызывает сомнений, при этом большинство заболеваний, лежащих в его основе, являются крайне опасными для жизни ребенка. Внутричерепное давление, как правило, нарастает быстрыми темпами, что требует высокой скорости реагирования врачей, срочного выяснения причины развития внутричерепной гипертензии и назначения соответствующей терапии. Этим обусловлена высокая актуальность макроцефалии в педиатрии.

Причины

Так называемая истинная макроцефалия практически не встречается. Данное заболевание является врожденным, причины в настоящее время неизвестны. В современной педиатрии макроцефалия обычно связана с гидроцефалией или рахитом, либо является наследственно детерминированной (семейная макроцефалия). Последний вариант диагностируется крайне редко, течение доброкачественное. Макроцефалия при рахите вызвана остеопорозом и истончением плоских костей черепа.
Повышение внутричерепного давления при гидроцефалии приводит к расширению желудочков мозга избыточной спинномозговой жидкостью, вследствие чего происходит увеличение объема мозга, а затем - головы в целом. Причинами гидроцефалии могут быть внутриутробные инфекции, опухоли, родовая травма новорожденного, редкие сосудистые мальформации и аномалии развития головного мозга, например, аномалия Киари II типа, аномалия Денди-Уокера, стеноз сильвиева водопровода мозга Риск развития макроцефалии повышают любые состояния, вызывающие отек мозга у ребенка, включая менингит, сепсис, болезни накопления и многие другие заболевания.