Код МКБ-10: Мукополисахаридоз, тип II

Другие названия и синонимы

Mucopolysaccharidosis.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• E76.2 Другие мукополисахаридозы
• E76.1 Мукополисахаридоз, тип II
• E76.0 Мукополисахаридоз, тип I

Описание

Мукополисахаридозы - это группа наследственных заболеваний, вызванных неполным разрушением и накоплением кислых мукополисахаридов (гликозоаминогликанов).
Клиника обусловлена накоплением их в различных органах. Мукополисахариды играют важную роль в поддержании упругости и целостности соединительной ткани, упругости хряща. Мукополисахаридозы наследуются по аутосомно-рецессивному типу, за исключением синдрома Гунтера. Существует несколько типов заболевания, различающихся по биохимическому дефекту.