Международная Классификация Болезней
Ectopia of the ureteral orifice.
Эктопия отверстия мочеточника. Аномалия топографии мочеточника, заключающаяся в нетипичном внутрипузырном или внепузырном расположении его устья. При внепузырной эктопии устья мочеточника отмечается непроизвольное подтекание мочи на фоне сохранного мочеиспускания; внутрипузырные виды аномалии сопровождаются развитием пиелонефрита и уретерогидронефроза. Диагностика эктопии устья мочеточника может включать проведение УЗИ, цистоскопии и уретроскопии, экскреторной урографии, цистографии, уретеропиелографии, почечной ангиографии, гинекологического осмотра у женщин, ректороманоскопии и тд исследований. При сохранной функции почки проводится наложение уретеро-уретероанастомоза или уретеропиелоанастомоза. В случае утраты функции почки показана частичная или тотальная нефроуретерэктомия.
При эктопии мочеточника его устье может открываться дистальнее угла треугольника Льето либо впадать в соседние органы (уретру, влагалище, матку, кишечник, семенные пузырьки ). Эктопия устья мочеточника в большинстве случаев сочетается с полным удвоением мочеточника и лоханки, при этом эктопированным, как правило, является мочеточник, соединяющийся с верхней лоханкой. Реже встречается эктопия устья солитарного или основного мочеточника.
Эктопия устья - врожденная аномалия мочеточника, поэтому проявляет себя уже в детском возрасте. В урологии эктопия устья мочеточников в 4 раза чаще выявляется у девочек, чем у мальчиков. Это связано с отличиями в локализации и клинических проявлениях различных видов эктопии устья мочеточника.
Эктопия устья мочеточника может быть односторонней или двусторонней, интравезикальной (внутрипузырной) или экстравезикальной (внепузырной). Внутрипузырно-эктопированный мочеточник открывается в нетипичном месте мочевого пузыря. Внепузырно-эктопированный мочеточник у женщин может впадать в преддверие влагалища, уретру, влагалище, шейку или тело матки; у мужчин - в заднюю уретру, семенные пузырьки, семенной бугорок, семявыносящий проток, простату, придаток яичка.
В зависимости от локализации устья мочеточника различают шеечно-пузырную, уретральную, парауретральную (вестибулярную), гименальную, влагалищную, маточную, кишечную и тд виды эктопии. Вид эктопии мочеточника обусловливает особенности клинических проявлений, диагностики и лечебной тактики при данном пороке.
Развитие урогенитальной системы в процессе эмбриогенеза происходит между 3-ей и 8-ой неделями гестации. Первоначально зачатки мочеточников формируются из мезодермальных протоков проксимальнее области своего будущего расположения. Постепенно они мигрируют книзу для впадения в заднюю стенку мочевого пузыря в типичном месте. Под влиянием каких-либо тератогенов (соматических заболеваний беременной, профессиональных вредностей, приема лекарств, наследственных факторов и прочих неблагоприятных воздействий) устья мочеточников своевременно не имплантируются в мочевой пузырь, оставаясь в зачатках мезонефрального протока. Так формируется эктопия устья мочеточника.
В дальнейшем из парамезонефральных протоков у девочек формируются влагалище, матка, маточные трубы, поэтому мочеточник оказывается открывающимся в одну из этих структур, или дериваты урогенитального синуса - мочевой пузырь латеральнее треугольника Льето, уретру, шейку мочевого пузыря, парауретральную область. Все варианты эктопии устья мочеточника у женщин обнаруживаются либо вне мочевой системы, либо ниже уровня наружного сфинктера мочевого пузыря, что клинически проявляется капельным подтеканием мочи.
Из мезонефральных зачатков у мужчин развиваются придатки яичек, семенные пузырьки, семявыносящий проток, и эктопированный мочеточник, как правило, открывается в данные структуры. Однако, поскольку указанные анатомические образования располагаются проксимальнее наружного жома мочевого пузыря, эктопия устья мочеточника у мужчин никогда не сопровождается недержанием мочи. Эктопия устья мочеточника часто сочетается с удвоением почки и мочеточника, уретероцеле, дистопией почки, гипоплазией и поликистозом почек и тд врожденными аномалиями.