Код МКБ-10: Острая почечная недостаточность с медуллярным некрозом

Другие названия и синонимы

Renal papillary necrosis, Некроз почечных сосочков, Некротический папиллит.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• N17.2 Острая почечная недостаточность с медуллярным некрозом

Описание

Почечный папиллярный некроз. Это разрушение папилл почек вследствие ишемии мальпигиевых пирамид. Это проявляется в эпизодах почечной колики, абстинентной боли, гематурии и выделении некротических сосочков. Диагноз ставится на основании общего и бактериологического анализа мочи, экскреционной урографии и уретеропиелоскопии. Антибактериальная терапия, периферические вазодилататоры, антикоагулянты, антиагреганты, мембранные стабилизаторы, антиоксиданты, гемостатические агенты и венотонические агенты рекомендуются для лечения. При необходимости выполняются катетеризация и стентирование мочеточника, таза, декапсуляция почки, нефростомия, частичная и полная нефрэктомия.

Дополнительные факты

Болезнь была впервые описана в 1877 году немецким терапевтом и патологом Николаусом Фридрейхом. Папиллярный почечный некроз (некротический папиллит, почечный папиллярный некроз) диагностируется по разным данным у 0,3-1% пациентов в урологических и нефрологических стационарах. У пациентов с пиелонефритом распространенность патологии достигает 3%.
Женщины болеют в два раза чаще мужчин. В половине случаев папиллярный некроз возникает в возрасте от 30 до 40 лет. У 75% пациентов некротический папиллит развивается хронически с постепенным прогрессирующим увеличением почечной дисфункции. В 58% случаев воспалительный процесс двусторонний. Согласно результатам наблюдений, ишемическое разрушение верхней части пирамид Мальпигия связано с сахарным диабетом и серповидно-клеточной анемией, но в последние годы все чаще происходит при других патологических состояниях.

Причины

Некротический папиллит - это полиэтиологическое заболевание, которое развивается на фоне других патологических состояний или при приеме нефротоксичных веществ. Сочетание относительно плохой васкуляризации анатомического строения и высокого осмотического давления в этой области способствует возникновению некроза. Анатомическое строение медуллярного вещества считается гипоксией почечных сосочков. Специалисты в области современной урологии и нефрологии определили несколько групп причин, вызывающих разрушение папиллярного пространства:
• Нарушение кровоснабжения мозга веществом. Неадекватный кровоток к папиллярному аппарату с изменениями сосудистой стенки наблюдается у больных атеросклерозом, сахарным диабетом, васкулитом. Ишемия папиллярных структур вызвана заболеваниями, при которых возможен тромбоз почечных микрососудов, очень часто некротический папиллит осложняется серповидноклеточной анемией, реже коагулопатией, ДВС-синдромом и другими состояниями гиперкоагуляции.
• Повышенное внутрилегочное давление. При обструкции мочевыводящих путей нарушается отток мочи с ее накоплением в тазовой системе. Образующийся пиелоренальный рефлюкс способствует загрязнению почечных сосочков бактериями, содержащимися в моче, и возникновению воспалительной реакции. В большинстве случаев тазовая гипертензия образуется при обструкции мочеточника камнем, неоплазией, случайной перевязкой во время операции и наличием мочеточникового свища.
• Гнойная болезнь почек. Вторичное воспаление верхушек почечных пирамид усложняет течение тяжелых гнойно-деструктивных процессов. Массовое распространение инфекционных патогенов, секретирующих протеолитические экзотоксины, способствует образованию гнойных инфильтратов, таянию почечной паренхимы и вовлечению папилл в процесс разрушения. Папиллярный некроз может развиваться в условиях пиелонефрита, аппендицита, нефреза, понефроза, почечного карбункула, абсцесса.
• Лекарственная нефропатия. Длительное неконтролируемое введение некоторых безрецептурных болеутоляющих и жаропонижающих средств приводит к нарушению спинного кровотока, нарушению перфузии кортикального и церебрального слоев и развитию анальгетической нефропатии. В наиболее тяжелых случаях на фоне выраженных изменений в прямых сосудах, питающих почечный сосочек, происходит их грубое ишемическое разрушение. НПВП также оказывают прямое токсическое действие на мозговое вещество почек, что усугубляет некротические папиллярные процессы.

Патогенез

Существует три основных патогенетических механизма развития почечного папиллярного некроза - ангиопатический, вазокомпрессорный, инфекционный, которые часто сочетаются друг с другом, что приводит к ишемическому инфаркту мозгового слоя с последующим его гнойным слиянием и отторжением масс некротический. Уменьшение просвета папиллярных артериол из-за утолщения интимы, уплотнения стенки, сдавления гнойных очагов или интерстициальной инфильтрированной мочи, полной обструкции их просвета сгустками способствует возникновению ишемии и разрушению тканей.
Ситуация усугубляется сужением диаметра сосудов, снабжающих сосочки, по направлению к вершине, что увеличивает вязкость поступающей крови. Дополнительным фактором, усиливающим ишемические процессы при обструкции мочевых органов, является воспаление и венозная гиперемия жировой ткани, в которую попадает моча. Ишемический сосочек может подвергаться полному или частичному разрушению с повреждением отдельных участков в центре или на периферии. В тяжелых случаях вся пирамида Мальпигиев является некротической, с множественной локализацией - мозговым слоем пораженной почки на всем протяжении. Когда прикрепляется инфекция, некротический процесс осложняется воспалительной реакцией.

Классификация

Систематизация форм папиллярного некроза учитывает механизм и динамику развития заболевания, выраженность клинических симптомов. Специалисты нефрологии выделяют первичный некротический папиллит, возникающий в результате нарушения кровоснабжения без предшествующей инфекционно-воспалительной патологии, и вторичный, обусловленный ишемией вещества головного мозга на фоне воспалительных изменений -склеротика в паренхиме и почечной пазухе.
При начальном поражении сосочек говорит о форме папиллярного разрушения с первичным образованием очаговых инфарктов во внутренней зоне мозга с последующим вовлечением вершин плоскоклеточных пирамид - продолговатого мозга. Учитывая характеристики потока, есть:
• Острый папиллярный некроз. Заболевание характеризуется турбулентной клинической картиной, выраженной интоксикацией, неоднозначным прогнозом. Острое течение более характерно для папиллита, осложняющего пиелонефрита, других гнойных нефрологических заболеваний, почечнокаменной болезни.
• Хронический папиллярный некроз. Обычно симптомы слабые, а не специфические. Повторный курс возможен. Нередко хронический папиллит выявляется при ангиопатии, серповидноклеточной анемии и диагностируется только после тщательного обследования больного.