Код МКБ-10: Рецидивирующая и устойчивая гематурия

Другие названия и синонимы

Berger 's disease, IgA-нефропатия, Идиопатическая возвратная гематурия, Очаговый пролиферативный гломерулонефрит, Синфарингитная гематурия.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• N02 Рецидивирующая и устойчивая гематурия

Описание

Болезнь Берже (IgA. Нефропатия) - форма гломерулонефрита инфекционно - аутоиммунного характера, характеризующаяся мезангиопролиферативным воспалением с отложением иммунных комплексов. Клиническое течение сопровождается периодической макрогематурией вскоре после инфекционных заболеваний дыхательных путей, органов ЖКТ, изредка возможна постоянная микрогематурия, протеинурия, нефротический синдром с перемежающейся ОПН. Диагностика основывается на результатах лабораторных исследований мочи, иммунограммы крови, гистологического изучения биоптата почки. В лечении патологии используют симптоматическую терапию, иммуносупрессивные средства, антигипертензивные препараты.

Дополнительные факты

Болезнь Берже также известна под названиями очаговый пролиферативный гломерулонефрит, синфарингитная гематурия или идиопатическая возвратная макрогематурия. Синонимические названия отражают разные черты патологии - пролиферативный характер воспаления почек, рецидивирующее развитие гематурии и ее связь с заболеваниями верхних дыхательных путей (фарингитом). Считается самым распространенным вариантом гломерулонефрита в мире - средняя частота встречаемости составляет 5 случаев на 100 тысяч населения, в азиатских странах регистрируется в 5-6 раз чаще, колеблется от 5 до 30% всех случаев воспаления почек. Мужчины страдают от синдрома Берже в несколько раз чаще женщин, среди заболевших преобладают лица в возрасте от 15 до 30 лет. Наблюдается некоторая сезонность обострений (увеличение в осенне-зимний период), что связано с большей частотой простудных заболеваний в холодное время года.

Причины

Данная нефропатия является патологией со сложной и многофакторной этиологией, включающей в себя ряд инфекционных, иммунологических и генетических особенностей организма. Достоверно доказана взаимосвязь заболевания с рядом бактериальных и вирусных инфекций, некоторыми аутоиммунными патологическими состояниями и определенными генетическими мутациями. Роль генетики в патогенезе состояния косвенно доказывают также особенности этнического и расового распространения болезни. Таким образом, выделяют следующие группы этиологических факторов:
• Инфекционные факторы. К ним относят разнообразные бактериальные и вирусные инфекции дыхательных путей, ЖКТ, кожи. У многих больных в анамнезе часто обнаруживаются ангины, гастрит, вирусный гепатит, герпесвирусная инфекция. Считается, что поражение почечной ткани при этих инфекциях обусловлено нетипичной иммунологической реакцией на антигены возбудителя.
• Иммунологические факторы. Патогенетическим субстратом состояния считается появление иммунных комплексов, которые не могут элиминироваться печенью и почками. Причиной их образования являются нарушения синтеза разных форм иммуноглобулина А, нетипичная реакция иммунитета на экзогенные (инфекционные, реже аллергенные) и эндогенные (опухолевые, клеточные) антигены.
• Генетические факторы. Этнические особенности распределения синдрома Берже обусловлены генетическими факторами. В частности, у больных обнаружены нетипичные мутации на 6-й хромосоме, изменения в генах, контролирующих синтез цепей главного комплекса гистосовместимости и рецепторов гепатоцитов. Выявлена повышенная частота развития патологии у лиц, имеющих некоторые наследственные заболевания - целиакию, галактоземию и ряд других.
Роль влияния внешних факторов является предметом обсуждения - возможно, они выступают причиной полиморфной клинической картины состояния. Употребление некоторых продуктов питания, характерных для азиатского региона (неочищенный морепродукты), может усугублять течение нефропатии, что наряду с генетическими особенностями становится причиной более частой регистрации заболевания на этой территории. Роль сопутствующих патологий (артериальной гипертензии, воспалений мочевыводящих путей) в развитии болезни на сегодняшний момент не установлена.

Патогенез

В настоящее время известно несколько основных патогенетических сценариев развития IgA-нефропатии. При заболевании в крови возникают иммунные комплексы, содержащие полимерные формы иммуноглобулина А, которые обычно выделяются на слизистых оболочках и в ничтожном количестве встречаются в кровотоке. Выделение повышенных количеств полимерных разновидностей IgA обусловлено аномалиями их синтеза в костном мозге и нарушениями элиминации через печень по причине дефектов в рецепторах гепатоцитов. В конечном итоге единственным путем выведения иммуноглобулинов и связанных с ними антигенов становятся почки, но размер молекул слишком велик, поэтому они могут откладываться в клубочках нефронов.
Отложения иммунных комплексов в тканях почек активируют лейкоцитарную реакцию и систему комплемента, из-за чего возникает вялое диффузное воспаление с попаданием в мочу эритроцитов и незначительных количеств белка. Влияние факторов, активирующих синтез иммуноглобулинов (воспалительные реакции, инфекционные заболевания), приводит к попаданию больших количеств IgA в выделительную систему и усиливает иммунные реакции. Именно с этим связаны обострения IgA-нефропатии вскоре после перенесенных ангин, ларингитов, заболеваний ЖКТ, вирусных инфекций. Выраженность воспалительных проявлений в период обострения может быть высокой, способна приводить к преходящей острой острой почечной недостаточности. Скрытее и вялотекущие формы могут протекать бессимптомно длительное время, развитие ХПН в большинстве случаев занимает десятки лет.

Классификация

Болезнь Берже подразделяют на несколько клинических форм, которые характеризуются разной тяжестью проявлений, прогностическими данными и подходами к лечению. Разделение является условным - разновидности состояния могут перетекать одно в другое. Это дает повод некоторым исследователям рассматривать их как стадии развития единого патологического процесса, прогрессирующего под действием внешних и внутренних факторов. Значительные различия в скорости прогрессирования приводят к видимости существования различных форм нефропатии. Всего выделяют три основные формы заболевания:
• Синфарингитная форма. Считается самой распространенной, проявляется периодическими обострениями, которые связаны с воспалительными заболеваниями дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта (кишечная инфекция). Пик проявлений возникает через 1-2 дня после инфекционной патологии, их выраженность колеблется от макрогематурии и болей в пояснице до преходящей ОПН. В период между обострениями никаких клинических или лабораторных симптомов нефропатии не определяется.
• Латентная форма. Регистрируется примерно у трети больных, характеризуется менее выраженными симптомами, но считается более серьезной в прогностическом отношении. Обычно никаких субъективных проявлений не обнаруживается, признаки синдрома Берже выявляются при лабораторном исследовании мочи в виде слабой протеинурии и микрогематурии. Количество выделяемого с мочой белка постепенно увеличивается, фильтрующая способность почек уменьшается, что создает условия для развития ХПН.
• Нефротическая форма. Диагностируется у небольшого процента больных с IgA-нефропатией, сопровождается выраженной протеинурией, макрогематурией, онкотическими отеками, гиповолемией и гиперлипидемией. Крайне редко возникает первично, обычно становится осложнением синфарингитных и латентных форм заболевания.