Код МКБ-10: Синдром дуги аорты [Такаясу]

Другие названия и синонимы

Takayasu's disease.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• M31.4 Синдром дуги аорты [Такаясу]

Описание

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) - гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей с развитием их окклюзии и отсутствием пульса на одной или обеих руках.
Болеют преимущественно женщины в возрасте до 40-50 лет. Заболевание описано Tokayasu в 1908 г. Заболеваемость составляет 1.2-3.6 случаев на 1.000.000 населения.
Различают 4 анатомических типа болезни:
*I тип - изолированное поражение дуги аорты и отходящих от нее артерий, обычно при этом отмечается сочетание патологии левой подключичной и левой общей сонной артерии;
*II тип - изолированное поражение грудного или брюшного отдела аорты и ее ветвей;
*III тип - сочетанное поражение дуги аорты и ее ветвей с изменениями в грудном или брюшном отделах аорты;
*IV тип - вовлекается легочная артерия, ее ветви, при этом возможно сочетание с I, II или III вариантом.
При болезни Такаясу гранулематозный воспалительный процесс начинается в адвентиции и наружных слоях медии, при микроскопическом исследовании гранулем обнаруживаются скопления лимфоцитов, плазматических, ретикулярных клеток. В дальнейшем наблюдается фиброз гранулем, склерозирование и надрывы медии, пролиферация эндотелия. Просвет сосуда суживается, создаются условия для развития тромба.
Иммукогенетическими маркерами язляются антигены HLA А10, В5, вw52, DR2. В развитии патологии артерий при данном заболевании принимают участие Т-лимфоциты.