Это врожденная аномалия в виде свищевого прохода, через который кожа связывается с нервными структурами спинного мозга и головного мозга. Патология может поражать любой сегмент краниоспинального тракта, проявляющийся кожными признаками (углубление, гиперпигментация, гипертрихоз), неврологическими расстройствами (нижний парапарез, дисфункция органов малого таза, гипертензия спинномозговой жидкости), часто осложняющимися менингитом, абсцессами. Диагноз ставится с использованием клинических и нейрофизиологических методов, КТ, магнитно-резонансной томографии, УЗИ центральной нервной системы, рентгенографии черепа и позвоночника. Основой лечения является радикальная операция.
Дополнительные факты
Кожные пазухи - довольно редкая врожденная аномалия центральной нервной системы. Распространенность форм позвоночника среди новорожденных находится в диапазоне 1: 2500. Этот показатель может не отражать истинную частоту патологического состояния в популяции, поскольку многие случаи остаются нераспознанными. Черепные формы встречаются еще реже - в литературе описано около 100 случаев. Заболевание выявляется у пациентов всех возрастных групп, включая пожилых, но чаще свищи обнаруживаются у детей в возрасте до 5 лет. Большинство исследований не показывают гендерных различий, некоторые авторы сообщают о преобладании патологии среди женщин (в 1,7 раза).
Причины
Точные причины кожного синуса остаются неизвестными. Развитие врожденных аномалий связано с влиянием наследственных и экологических факторов на плод. Первые вызваны генетическими мутациями (аутосомно-X-сцепленными), трисомиями, аберрациями 4, 5, 13, 18, 22 и другими хромосомами. Если у одного из родителей или родственников есть дефект, вероятность его возникновения у ребенка увеличивается до 2-5%. Следующие факторы были выявлены, которые влияют на плод от 3 до 8 недель беременности:
Развитие нервной трубки нарушено отравлением нефтепродуктами, алкоголем и наркотиками, воздействием ионизирующего излучения (проживание в неблагоприятных для окружающей среды районах, работа с источниками излучения). Патология идентифицируется с использованием матерью определенных лекарств: противосудорожных, цитостатических, салицилатов и. • Внутриматочные инфекции. Действуя в критические периоды развития плода, патогенные патогены, в частности инфекции TORCH, оказывают тератогенное действие. Это приводит к появлению не только серьезных пороков развития, но и небольших аномалий (стигма диссембриогенеза), которые включают свищи кожи. • Соматические заболевания. На внутриутробное развитие центральной нервной системы плода влияют некоторые заболевания матери: декомпенсированный сахарный диабет, патология щитовидной железы и ожирение. Значительную роль играет дефицит гипо и витаминов - дефицит фолиевой кислоты во время беременности.
Существенными причинами являются перинатальные поражения, внутриутробная гипоксия, повышение температуры тела при лихорадке или использование горячих ванн на ранних сроках беременности. Если женщина забеременеет в возрасте 35 лет и старше, вероятность дисморфогенетических нарушений увеличивается более чем на 3%. Выявление одного или нескольких факторов является основанием для включения беременной женщины в группу высокого риска по рождению ребенка с дефектом нервной трубки.
Патогенез
Разделение кожной эктодермы и нейроэктодермы происходит в первые 2 месяца развития плода. Когда формируется нервная трубка, между двумя листьями вставляется мезодерма, которая является источником костей, хрящей и мышц, отделяющих кожу от мозговой ткани. Незавершенность этих процессов становится причиной образования свищевого прохода, соединяющего дерму с нервными образованиями. Если спинальная дисография поражает только эктодерму, синус ограничен пространством между кожей и позвоночным каналом. Дефект закрытия мезодермы сопровождается аномалией головного мозга и позвонков.
Пазухи встречаются с неполным отделением кожи от твердой мозговой оболочки отростком лобной кости между 50 и 60 днями эмбриогенеза. Патологическое нейроэктодермальное соединение образуется через глухое отверстие, заканчивающееся от носа до передней черепной ямки. Для многих спинальных дисрафий характерен дефект задней половины позвоночного канала (неполное закрытие дуги). Уровень дерматологического поражения соответствует сегментам позвоночника, с которыми была установлена связь, то есть курс проходит на два или более позвонков над отверстием кожи.
Свищелевые каналы выстланы многослойным плоским эпителием, окруженным волокнами соединительной ткани. Вы найдете там клеточные элементы (нерв, ганглион, менингеал), жировые отложения, кровеносные сосуды, хрящи. Длина движений различна: некоторые достигают глубокой фасции или внешних мозговых оболочек, 2/3 свищей входят в субарахноидальное пространство, заканчиваясь кистами. Последние содержат экто- и мезодермальные производные, включая вспомогательные структуры: волосяные фолликулы, железистые клетки, гладкие мышцы.
Классификация
Аномальные движения могут происходить на любой части краниоспинальной оси - от носа до копчика. Большинство из них входят в структуру латентного спинного дисрафизма или расщепления расщелины позвоночника. Учитывая местоположение в современной неврологии и нейрохирургии, выделяются следующие формы патологических сообщений:
Это могут быть пояснично-крестцовый (до 41%), поясничный, крестцово-бедренный, грудной и шейный отделы. Пазухи позвоночника прикрепляются к твердой мозговой оболочке, конусообразным нервным элементам, пони, концевой нити.
Описаны затылочная (85%), лобная (носовая) и теменная формы. Подводные краниальные каналы проникают в полость черепа, затылок может достигать венозного синусового кровотока, связываться с кистами мозжечка или в / в камеры.
Согласно опубликованным данным, позвоночные формы этой патологии встречаются примерно в три раза чаще, чем черепные. В соответствии с гистологическим строением и предполагаемыми особенностями эмбрионального развития некоторые авторы предлагают использовать следующую классификацию спинальных свищевых путей:
Конец на уровне твердой мозговой оболочки, субдурального или субарахноидального пространства. Они имеют волокнистую структуру, часто связанную с аномалиями позвоночника.
Патологические ходы обычно располагаются над пластиной позвоночной дуги, оканчиваются в мягких тканях, реже достигают эпидурального пространства. Есть эпителиальные или неэпителиальные.
Свищные пути могут заканчиваться слепо, с дермоидными или эпителиальными кистами (экстра-, интрадурально, интрамедуллярно). Пазухи обычно одиночные и расположены вдоль средней линии тела. В литературе имеются сообщения о боковых, двойных или множественных свищах. Согласно клиническому течению, патология неосложненная или сложная.
Пассажир мотоцикла, пострадавший в результате недорожного несчастного случая при столкновении с поездом или другим железнодорожным транспортным средством
