Врожденная катаракта. Частичное или полное помутнение хрусталика глаза, развивающееся внутриутробно. В разной степени проявляется с момента рождения ребенка: от едва заметного белесоватого пятна до полностью пораженного хрусталика. Врожденная катаракта характеризуется снижением зрения либо полной его утратой, также у детей отмечается косоглазие и нистагм. Первичная диагностика проводится пренатально, после рождения диагноз подтверждает офтальмоскопия и щелевая биомикроскопия. Показано хирургическое лечение; ленсвитрэктомия проводится в первые месяцы жизни при неосложненных случаях.
Дополнительные факты
Врожденная катаракта - патология органа зрения, часто встречающаяся в клинике многих детских болезней. В 36% случаев возникает в результате перенесенных внутриутробных инфекций. Общая частота врожденной катаракты в популяции - 1-9 случаев на 10000 новорожденных. Доля данного заболевания среди всех дефектов органа зрения - 60%. Гендерных различий в заболеваемости не обнаружено, за исключением генетических мутаций, которые чаще проявляются у мальчиков, в то время как девочки часто остаются носителями измененного гена бессимптомно. В настоящее время проблеме врожденной катаракты в педиатрии уделяется особое внимание. Заболевание вызывается множеством причин, поэтому усилия врачей направлены на профилактику и раннюю диагностику катаракты. Совершенствуются методы хирургического лечения. Все меры направлены на сохранение зрения ребенка для лучшей социальной адаптации.
Причины
Чаще всего врожденная катаракта сопутствует группе TORCH-инфекций, в которую входят краснуха, токсоплазмоз, вирус герпеса и цитомегаловирусная инфекция. При этом она не является единственным симптомом. Для каждого заболевания характерны свои особые признаки. Вторая по частоте причина врожденной катаракты - обменные нарушения у ребенка: галактоземия, болезнь Вильсона, гипокальциемия, сахарный диабет и другие. Изредка заболевание встречается в связи с генетическими мутациями по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивного типу. Мутации, сцепленные с X-хромосомой, отмечаются еще реже.
В случае хромосомных патологий (синдром Дауна, синдром кошачьего крика, точечная хондродисплазия, синдром Халлермана-Штрайфа-Франсуа и тд ) врожденная катаракта также не является единственным симптомом. Как правило, ей сопутствуют нарушения физического и умственного развития и другие проявления, специфические для конкретной нозологии. Экзогенно воздействующими причинами заболевания могут служить антибиотикотерапия беременной женщины, терапия стероидными гормонами, лучевая терапия и влияние других тератогенных факторов. Отдельно выделяют врожденную катаракту недоношенных.
Помутнение хрусталика происходит по одному из двух механизмов. Во-первых, изначально неправильная закладка органа зрения. Характерна для внутриутробных инфекций на ранних стадиях беременности, хромосомных патологий и вообще любого тератогенного воздействия, если оно имеет место в первые недели беременности, когда у плода формируется система органов зрения. Второй механизм - это поражение уже сформированного хрусталика. Часто происходит при обменных нарушениях (галактоземия, сахарный диабет и тд ), воздействии внешних повреждающих факторов во время беременности (второй-третий триместр). В любом случае изменяется строение белка хрусталика, из-за чего он постепенно оводняется и затем теряет свою прозрачность, вследствие чего развивается врожденная катаракта.
Классификация
Заболевание разделяется на типы в зависимости от расположения зоны помутнения и ее обширности. Выделяют следующие типы катаракты: капсулярная, полярная (передняя и задняя), слоистая (пленчатая), ядерная, полная.
Капсулярная врожденная катаракта - это снижение прозрачности передней или задней капсулы хрусталика. Сам хрусталик при этом не затронут. Нарушение зрения чаще незначительно, однако встречается и слепота, если повреждение капсулы обширно, либо поражены и передняя, и задняя капсула одновременно.
При полярной катаракте изменения затрагивают переднюю или заднюю поверхность хрусталика. Капсула чаще всего также вовлечена в процесс. Для этого вида характерно двустороннее поражение. Степень нарушения зрения сильно варьирует.
Слоистая катаракта - это помутнение одного или нескольких центральных слоев хрусталика. Самый распространенный вариант врожденной катаракты, как правило, поражение двустороннее. Зрение обычно снижено значительно.
Ядерной катарактой называют помутнения центральной части хрусталика - его ядра. Такая разновидность встречается при всех наследственных причинах заболевания. Поражение двустороннее, зрение снижается вплоть до полной слепоты.
Полная врожденная катаракта характеризуется помутнением всего хрусталика. Степень помутнения варьирует, но чаще такая форма заболевания полностью лишает ребенка зрения. Поражение двустороннее.
По происхождению врожденная катаракта делится на наследственную и внутриутробную. Первая из них передается ребенку от одного из родителей, вторая развивается у плода непосредственно во время беременности. Атипичной (полиморфной) считают катаракту сложной формы. Выделяют одностороннюю и двустороннюю катаракту, также заболевание классифицируется по степени снижения зрения (выделяют I-III степени). Некоторые классификации отдельно обозначают осложненную форму катаракты, однако так можно назвать любое помутнение хрусталика, сопровождающееся заболеваниями других органов.
