Q68.4 Врожденное искривление большеберцовой и малоберцовой костей
Описание
Болезнь Блаунта (болезнь Эрлахера. Блаунта - Биезиня, синдром Барбера, деформирующий остеохондроз большеберцовой кости, деформирующий эпифизит большеберцовой кости) - заболевание, при котором большеберцовая кость искривляется в верхней части, вследствие чего развивается варусная (О - образная) деформация большеберцовой кости. В отдельных случаях наблюдается вальгусная (Х-образная) деформация. Причина развития заболевания - поражение эпифизарного хряща в области мыщелков большеберцовой кости. Обычно страдает внутренний мыщелок, реже наружный. Болезнь развивается либо в 2-3 года, либо возрасте старше 6 лет. Проявляется видимой деформацией верхней трети голени. Диагноз выставляется на основании клинических и рентгенологических признаков. Лечение в большинстве случаев хирургическое.
Дополнительные факты
Болезнь Блаунта - деформация верхней трети голени, обусловленная поражением эпифизарного хряща большеберцовой кости. Мнения относительно распространенности заболевания различаются. В большинстве медицинских руководств эту патологию относят к числу редко встречающихся, однако некоторые ортопеды полагают, что легкие формы заболевания часто не диагностируются или рассматриваются, как рахитоподобные деформации. Девочки страдают чаще мальчиков.
Причины
Причины возникновения болезни Блаунта окончательно не установлены. Предполагается, что нарушение развития эпифизарного хряща обусловлено локальной остеохондропатией или хондродисплазией. Заболевание может сочетаться с другими врожденными аномалиями развития, не исключен семейный характер наследования. Предрасполагающими факторами считаются избыточная масса тела, раннее начало ходьбы и нарушения эндокринного баланса. Пусковым моментом является перегрузка неподготовленной костно-мышечной системы в сочетании с определенным анатомическим вариантом строения нижней конечности.
Патогенез
Варусная установка голени становится причиной перегрузки внутреннего или наружного мыщелка большеберцовой кости, вследствие чего эпифизарная зона расширяется, скашивается, смещается внутрь и книзу. Из-за неравномерного распределения нагрузки повышенному давлению подвергаются не только кости, но и мягкие ткани, что приводит к возникновению нейродистрофических расстройств. В результате функция конечности еще больше нарушается, патологические изменения в эпифизе усугубляются. Процесс окостенения нарушается, хрящевые клетки либо превращаются в костную ткань медленнее, чем в норме, либо трансформируются в неполноценную кость, неспособную выдерживать обычные нагрузки. Мыщелок растет под углом, в области метафиза появляется клювовидный выступ, а ниже формируется искривление. В нижних отделах голень остается практически прямой, стопа ротируется кнутри.
Классификация
Выделяют две формы болезни Блаунта: • Инфантильная. Первые признаки болезни появляются в возрасте 2-3 года. Характерно симметричное поражение обеих голеней. • Подростковая. Симптомы заболевания возникают в возрасте старше 6 лет. Обычно поражается одна голень.
С учетом вида деформации различают: • Варусное искривление голеней (О. Образные ноги). Возникает в большинстве случаев. • Вальгусное искривление голеней (Х. Образные ноги). Выявляется редко.
С учетом степени деформации выделяют четыре варианта болезни Блаунта: • Потенциальная. Угол искривления не превышает 15 градусов, выявляется краевой склероз (обычно с внутренней стороны, реже - с наружной) в верхней части большеберцовой кости. • Умеренно выраженная. Угол искривления 15-30 градусов, определяются деструкция и фрагментация проксимального эпифиза большеберцовой кости. • Прогрессирующая. Выявляется обширная фрагментация и расширение проксимального эпифиза в средней части. • Быстро прогрессирующая. Ростковая зона в медиальном отделе закрывается, возникает костный мостик между метафизом и эпифизом.
Лицо без дополнительного уточнения, находившееся в тяжелом грузовом автомобиле и пострадавшее в результате недорожного несчастного случая, при его столкновении с поездом или другим железнодорожным транспортным средством
