Код МКБ-10: Врожденный трахеально-пищеводный свищ без атрезии

Другие названия и синонимы

Tracheopesophageal fistula, Трахеоэзофагеальная фистула.

МКБ-10 коды

• МКБ-10
• Q39.2 Врожденный трахеально-пищеводный свищ без атрезии

Описание

Трахеопищеводный свищ. Патологическое соустье, соединяющее просвет дыхательного горла с пищеводом. Может являться аномалией развития или приобретенной патологией. Трахеопищеводный свищ проявляется приступами кашля во время приема пищи, которые сопровождаются удушьем, цианозом, выделением пенистой мокроты с кусочками пищи. Часто развивается аспирационная пневмония. Подтверждающая диагностика проводится с помощью эндоскопических методов (эзофагоскопии, трахеобронхоскопии), рентгенографии пищевода. Лечение исключительно оперативное - закрытие трахеопищеводного свища, нередко с одномоментной трахеопластикой, циркулярной резекцией трахеи, эзофагопластикой.

Дополнительные факты

Трахеопищеводный свищ (трахеоэзофагеальная фистула) - врожденный или приобретенный дефект, поддерживающий аномальное сообщение между трахеей и пищеводом. Врожденный трахеопищеводный свищ диагностируется у 1 из 3000 новорожденных. Изолированные фистулы составляют не более 3-4% всех аномалий развития пищевода; чаще всего они располагаются на уровне VII шейного- I грудного позвонков. В большинстве случаев врожденным свищам сопутствует атрезия пищевода. Частота приобретенной патологии достоверно не определена, однако исследователи отмечают, что ятрогенные трахеоэзофагеальные сообщения встречаются у 0,5-3% пациентов и часто сочетаются с рубцовым стенозом трахеи. Проблема профилактики и лечения трахеопищеводных свищей актуальна для педиатрии, анестезиологии и реаниматологии, торакальной хирургии.

Классификация

По своему происхождению трахеопищеводные свищи могут быть врожденными или приобретенными в процессе жизни. Различают 5 типов врожденных трахеопищеводных свищей, обозначаемых римскими знаками:
I тип. Оба конца атрезированного пищевода слепые, проксимальный конец пищевода сообщается с трахеей в верхней ее части;
II тип. Непрерывность пищевода сохранена, однако имеет место свищевое сообщение между задней трахеальной стенкой и перед­ним отделом пищевода. Составляет около 5% случаев всех трахеопищеводных свищей;
IIIA тип. Оба конца атрезированного пищевода слепые, проксимальный конец пищевода сообщается с трахеей в нижней ее части;
IIIB тип. Атрезия проксимального отрезка пищевода; дистальный конец пищевода соединяется с дыхательной трубкой в нижней ее части. Составляет большинство случаев врожденных трахеопищеводных свищей;
IIIC тип. Атрезия проксимального отрезка пищевода; оба конца пищевода (проксимальный и дистальный) соединяются с трахеей на разных уровнях.
Этиология приобретенных трахеопищеводных свищей может быть послеоперационной, поствоспалительной, посттравматической, постинтубационной, опухолевой. В зависимости от сроков существования их делят на острые (до 1 месяца) и хронические (свыше 1 месяца). С учетом протяженности свищевого хода выделяют короткие фистулы (1 см). По длине трахеоэзофагеального дефекта различают малые свищи (1-3см) и гигантские (3 см); по ширине сообщения - узкие (до 1 см) и широкие (более 1 см).
По наличию/отсутствию клапанного механизма трахеопищеводные свищи подразделяются на клапанные и бесклапанные. При единственном дефекте говорят об изолированном свище, при сочетании с другими патологическими процессами трахеи или пищевода - о сочетанном. Клиническое течение трахеопищеводных свищей может быть неосложненным, гладким или осложненным различными состояниями (аспирационной пневмонией, нутритивной недостаточностью и кахексией, бактериальной деструкцией легких, пневмогенным сепсисом ).

Причины

Врожденный трахеопищеводный свищ образуется к 4-6-й неделе эмбриогенеза при неполном разделении первичной кишки и дыхательной трубки. При рождении дети с данной аномалией обычно имеют массу тела менее 2500 г.
Природа происхождения приобретенных трахеоэзофагеальных фистул может быть различной. Чаще всего с такой патологией приходится сталкиваться онкологам, а сами свищи возникают в результате далеко зашедшего рака пищевода или трахеи, лимфом, лимфогранулематоза. Второй по распространенности причиной служат травмы пищеварительной и дыхательной трубки (в том числе их ятрогенные повреждения), полученные при проведении эзофагоскопии, бужировании пищевода, перфорации пищевода или трахеи инородными телами, вследствие химических ожогов пищевода, при закрытых и проникающих ранениях шеи и груди. Возможно непреднамеренное повреждение трахеи и пищевода при операционных вмешательствах в этой области.
В анестезиолого-реанимационной практике отмечены случаи образования пролежней от трахеостомической или интубационной трубки, приводящие к формированию трахеопищеводного свища. К числу редких причин относят перфорацию дивертикула пищевода в трахею. Трахеопищеводный свищ может явиться осложнением неспецифической бактериальной инфекции (эмпиемы плевры, абсцесса легкого, гнойного медиастинита) или специфических воспалительных процессов (туберкулеза внутригрудных лимфатических узлов, сифилиса, актиномикоза).