Международная Классификация Болезней
Ponytail tumor.
Опухоль конского хвоста. Первичное или метастатическое новообразование, локализующееся в терминальном отделе позвоночного канала. Клинически проявляется вначале односторонним, затем двусторонним корешковым синдромом, вялым парезом нижних конечностей, мозаичными нарушениями чувствительности, затруднением мочеиспускания и дефекации. Основанием для постановки диагноза являются результаты неврологического осмотра, люмбальной пункции, МРТ, гистологического исследования. Основной метод лечения - радикальное удаление образования, при необходимости дополнительно проводится лучевая терапия.
Конским хвостом в неврологии называется пучок нервов, включающий терминальную нить спинного мозга, четыре поясничных, все крестцовые и копчиковые спинномозговые корешки. Конский хвост окружён твёрдой мозговой оболочкой и располагается в позвоночном канале ниже уровня 2-го поясничного позвонка. Основная функция - иннервация тазовых органов и нижних конечностей. Опухоль конского хвоста встречается в 11-15% случаев неоплазий спинного мозга. Чаще наблюдаются менингиомы, невриномы, эпендимомы, липомы, тератомы данной локализации. Несмотря на преимущественно доброкачественный характер новообразований, их радикальное удаление затруднительно вследствие плотного срастания с нервными корешками.
Большинство опухолей терминального отдела спинного мозга являются первичными, образуются из тканей нервных корешков, эпендимы спинального канала, спинномозговых оболочек, жировой клетчатки. Этиологические факторы, запускающие опухолевую трансформацию здоровых клеток, изучены недостаточно. Предполагают мультифакторное воздействие. Все этиофакторы делятся на три основные группы:
• Физические. Ведущим в этой группе факторов является радиоактивное излучение. Воздействие радиации возможно в связи с профессиональной деятельностью, прохождением курса лучевой терапии. Ионизирующее излучение провоцирует клеточные мутации, лежащие в основе опухолевого процесса.
• Химические. Канцерогенными свойствами обладают различные химические вещества: бензидиновые и анилиновые красители, нитросоединения, нитрозамины, отдельные металлы (никель, свинец, кобальт). Воздействуя на клетки организма, вредоносные химические соединения вызывают изменение их базовых свойств. В результате клеточной трансформации образуется опухоль конского хвоста.
• Биологические. Включают различные инфекции, персистирующие в организме вирусы, образующиеся вследствие нарушения обменных процессов онкогенные метаболиты. Воздействие указанных факторов на клеточный геном приводит к его изменению, активации деления и роста с возникновением новообразования.
Указанные выше этиофакторы приводят к патологическим изменениям генетического внутриклеточного материала, образуются атипичные, мутантные клетки. Почему опухолевая трансформация затрагивает клетки определённой тканевой принадлежности и локализации - остаётся непонятным. В норме иммунная система человека осуществляет противоопухолевый контроль и уничтожает все изменённые клетки. Этот механизм не срабатывает при ослаблении противоопухолевого иммунитета, массовом характере мутаций. В результате мутантные клетки продолжают размножаться, формируя опухоль. Дальнейшее развитие процесса зависит от степени малигнизации новообразования. Злокачественная неоплазия прорастает ткани. Доброкачественная опухоль, достигая определённых размеров, начинает сдавливать спинальные корешки, вызывая симптомы выпадения их функций. Компрессия сосудов приводит к атрофии мозговых оболочек, близлежащих костных тканей крестца и копчика с деструкцией последних.
Традиционно выделяют первичные и вторичные (метастатические) новообразования. Наиболее часто метастазы образуются при раке молочной железы, злокачественных опухолях лёгких, раке простаты. Патоморфологически новообразования конского хвоста классифицируют на:
• Доброкачественные. Более дифференцированные, не прорастающие окружающие структуры, часто имеющие капсулу. Доброкачественная опухоль не даёт метастазов, однако при неполном удалении способна рецидивировать.
• Злокачественные. Слабо дифференцированные, обладающие инвазивным ростом, склонные к метастазированию. Возникновение злокачественных образований возможно в результате трансформации доброкачественных неоплазий или на фоне ранее неизмененных тканей. Злокачественными являются все вторичные опухоли.
В клинической практике специалисты в сфере нейрохирургии и неврологии применяют классификацию, основанную на критерии прорастания новообразования в спинальные корешки. Данный подход позволяет определить возможности хирургического лечения и дальнейший прогноз. Согласно ему неоплазии конского хвоста классифицируются на следующие два вида:
• Инфильтративная опухоль. Истинно инфильтративными являются злокачественные новообразования, прорастающие структуры конского хвоста. Инфильтративной также считается доброкачественная неоплазия, плотно спаянная капсулой со спинальными корешками.
• Инкапсулированная опухоль. Чётко отделена капсулой от окружающих структур. Благодаря этому свойству образование может быть радикально удалено без повреждения нервных стволов конского хвоста.