Псевдосаркома Капоши. Это доброкачественная гиперплазия сосудов с первичным поражением нижних конечностей, которая по клиническим и гистологическим симптомам напоминает саркому Капоши. Он характеризуется появлением пятен и папул на коже стоп и голеней, которые постепенно превращаются в красно-пурпурные или цианотические бляшки. Диагноз основывается на клинической картине, гистологических данных и ангиографии. Подходы к лечению зависят от формы заболевания. Медикаментозное лечение направлено на нормализацию тонуса вен, кровообращения в тканях. Наличие артериовенозных свищей является показанием к операции.
Дополнительные факты
Термин «псевдосаркома капоши» (телеангиэктатическая псевдосаркома, псевдосангиосаркоматоз) в клинической дерматологии означает два заболевания с собственным патогенезом, клиническими особенностями и различными подходами к лечению: акалиангиодиодит Мали и синдром Стюарта-Блюфарба. Первый развивается в основном у людей в возрасте 50-60 лет, второй - по большей части - диагностируется у подростков и подростков. Обе формы телеангиэктатической псевдосаркомы являются редкими дерматологическими заболеваниями, встречающимися преимущественно у мужчин.
Причины
Появление капюшоноподобных элементов обусловлено хронической венозной недостаточностью. Повышенное венозное давление, застой тканей вызывают развитие локальных метаболических нарушений и процессов пролиферации сосудов. Основными причинами формирования характерных кожных проявлений являются: • неполноценность вен. Неадекватные венозные клапаны, потеря эластичности сосудистых стенок приводят к деформации вен, их перенапряжению и переполнению кровью. Образуется замкнутый круг: чем шире просвет сосуда, тем хуже функция венозных клапанов. Нарушение оттока венозной крови из нижних конечностей становится причиной прогрессирующих трофических нарушений. • Артериовенозные аномалии. В генезе псевдоаркомы Капоши основную роль играют артериовенозные отклонения, расположенные в тканях нижних конечностей. Давление в артериях намного выше, чем в венах; соответственно, в области анастомоза артериальная кровь сбрасывается в вену, минуя капиллярное русло. Артериальные сосуды ниже области ветви получают меньше крови. Это приводит к хронической ишемии тканей, которая может прогрессировать по мере увеличения диаметра свища.
К факторам риска относятся внешние воздействия и внутренние изменения, которые могут вызвать развитие или усугубить течение существующей венозной недостаточности: курение, патология эндокринных желез, неадекватная физическая активность. Появление артериовенозных анастомозов может быть результатом травм.
Патогенез
Клинические проявления заболевания (пятна, папулы и бляшки) являются вторичными по отношению к нарушению тканей кровотока по венам. В условиях гипоксии в пораженной области наблюдаются пролиферация капилляров и прогрессирующий периваскулярный склероз. Стенки вен и более глубокие вертикальные вены заросли. Блюда становятся волнистыми. Капилляры кожи скручиваются в спирали, местами удваиваются и приобретают ангиоматический вид.
Вокруг расширенных сосудов активно депонируется железосодержащий гемосидерин, происходит экстравазация эритроцитов. Эти отложения во многом определяют характерный цвет пятен и бляшек на коже. Застойный дерматит с саркомой, похожей на Мали, покрывает верхнюю часть дермы, а при синдроме Стюарта-Блуфарба - дерму на всю глубину.
