Койлонихия. Разновидность ониходистрофии, при которой ногти, деформируясь, приобретают ложкообразную форму с сохранением цвета и гладкости ногтевой пластинки. Клинически койлонихия делится на две стадии. На начальной стадии заметно лишь небольшое углубление в центре ногтя, на поздней изменяется подногтевое пространство, края ногтя загибаются вверх. Диагностируют койлонихию с помощью водного теста, обязательна консультация узких специалистов, исключение микоза. На поздней стадии требуется развернутое клинико-лабораторное обследование. Лечение состоит в устранении причины заболевания, коррекции сопутствующей патологии. Наружно используются окклюзивные повязки с противовоспалительными препаратами, витаминно-минеральными комплексами.
Дополнительные факты
Койлонихия - одна из форм дистрофического изменения ногтевой пластинки, сопровождающаяся её истончением и вогнутой деформацией. Это полиэтиологическое заболевание, которое не вызывает никаких субъективных ощущений и проявляется только эстетическим дефектом ногтевых пластинок. Койлонихия - одна из самых распространённых форм ониходистрофии. Все койлонихии возникают только на чересчур тонкой по сравнению с нормой ногтевой пластинке. Койлонихия не имеет гендерной, возрастной и сезонной составляющей, регистрируется на всех континентах и широтах. Актуальность проблемы связана с нарушением качества жизни пациентов, обусловленном изменениями ногтевых пластинок, а также с редкими случаями койлонихии, которые рассматриваются как фактор риска развития плоскоклеточного рака пищеварительного тракта (синдром Пламмера-Винсона-Патерсона-Келли).
Причины
У вогнутой деформации ногтевой пластинки множество причин. В современной дерматологии койлонихию предположительно относят к врождённым наследственным ониходистрофиям. Считается, что на фоне генетической предрасположенности койлонихия может развиваться в качестве симптома многих соматических заболеваний. Патогенные триггеры, вызывающие приобретённую койлонихию, могут быть, как экзогенными, так и эндогенными. К экзогенным относят травмы, контакт с химическими веществами, интенсивное ультрафиолетовое излучение, резкие температурные перепады; к эндогенным - инфекции, эндокринные расстройства, анемии и другие соматические патологии. Отдельно выделяют койлонихию в качестве составляющей синдрома Пламмера-Винсона-Патерсона-Келли, являющегося предтечей плоскоклеточного рака пищевода.
Точный механизм врождённой койлонихии неизвестен, но исследование случаев наследственной койлонихии в нескольких поколениях позволяет рассматривать значительную часть случаев заболевания, как генодерматоз. Вероятно, генные мутации происходят на уровне гена EDA, если койлонихия ассоциирована с эктодермальной дисплазией, или в генах, которые связаны с процессом кератинизации, поскольку общей причиной патологии является изменение толщины ногтя. Известно, что синтез кератинов строго индивидуален для каждого типа эпидермальных клеток. В наследственном варианте койлонихии мутируют в основном гены, отвечающие за синтез двух типов кератинов рогового слоя: К1 и К10. Клетки поверхностного слоя эпидермиса в результате таких мутаций теряют способность усваивать оптимальное количество белка, необходимое для построения нормальной роговой пластинки. В результате ноготь становится тонким, теряет свою привычную прочность, начинает деформироваться с центральной части.
Приобретённые койлонихии развиваются по-другому. Основой патологии в данном случае является нарушение кератинизации - биохимических изменений в кератиноцитах при их миграции на поверхность кожи от пролиферативного базального слоя к ригидному роговому. В структуре эпидермиса все кератиноциты в процессе синтеза кератина объединяются в пары, создавая димеры, отвечающие за состояние разных отделов ногтевой пластинки при формировании сложных полимеров, из которых состоит ноготь. Если в роли патологического триггера-антигена выступает травма, то нарушается синтез кератинов К6, К16, К19, ассоциированных с центральной частью ногтевой пластинки. Повреждённые кератиноциты начинают выработку биологически активных веществ, которые вызывают воспаление в подногтевом пространстве, нарушая трофику дермы и эпидермиса.
В результате замедляются процессы белкового обмена, меняется трофика тканей. Ноготь, имеющий в своём составе несколько роговых пластин, становится однослойным, тонким, подверженным деформации. Если в основе койлонихии лежат инфекции или соматические заболевания, нарушается синтез кератина в кератиноцитах зернистого слоя эпидермиса К2е. Одновременно в подногтевом пространстве возникает воспаление, вызванное цитокинами. Таким образом, с одной стороны растёт тонкий дистрофичный ноготь, а с другой для купирования воспаления и замещения возникшего подногтевого дефекта начинается усиленная пролиферация клеток дермы, активизируются внутриклеточные ферменты. Так возникает ложкообразное вдавление ногтя при койлонихии.
Классификация
Современная практическая дерматология выделяет врождённые койлонихии - ложкообразные ногтевые пластинки, формирующиеся из-за генных мутаций, которые определяют наследственный характер патологии, и приобретенные койлонихии - разновидность ониходистрофий, сформировавшихся у пациентов с течением времени.
В число врожденных койлонихий включают: • Кератоз Меледа. Врожденная прогрессирующая акрокератома, ладонно - подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, наследуется по аутосомно - рецессивному типу. Чаще всего возникает в результате инцеста. Клинически сочетается с поражением кожи рук и ног, проявляется гиперемией, шелушением, сопровождается атопией и пиодермией. • Монилетрикс. Наследуемая по аутосомно - доминантному типу чёткообразная атрофия и потеря волос. • Синдром сочетанного поражения ногтей и коленной чашечки - мутации гена LMX1B с аутосомно-доминантным наследованием. Сочетается с поражением костей и почек, клинически проявляется дисплазией ногтей и надколенника. • Недержание пигмента (болезнь Блоха. Сульцбергера) - редкая наследственная аномалия развития эктодермы, включающая поражения ногтей, кожи, зубов и глаз. • Трихотиодистрофия. Аутосомно - рецессивное наследственное заболевание с ломкостью волос и ногтей из - за минимума матричных белков.
Приобретенными койлонихиями являются: • Временные койлонихии новорожденных. Деформация ногтей из - за их физиологической тонкости. По мере взросления ногти приобретают нормальную форму без терапевтического вмешательства. • Койлонихии как симптом хронических соматических заболеваний (инфекции, анемия, патологии щитовидной железы). • Койлонихии при симптоме Пламмера. Винсона - Патерсона - Келли, сопряжённого с плоскоклеточным раком пищевода.
Преднамеренное самоотравление и воздействие другими лекарственными средствами, действующими на вегетативную нервную систему. В специальном учреждении для проживания
