Бразильская пузырчатка. Хронический дерматоз из группы пузырных заболеваний неизвестной этиологии, имеющий эндемическую окраску. Гендерная и возрастная составляющие отсутствуют. Основным клиническим симптомом является высыпание плоских пузырей на клинически не изменённой коже. Избирательности в локализации первичных элементов не наблюдается, отличительной особенностью является отсутствие высыпаний на слизистых. Симптом Никольского положительный. Диагноз ставят на основании клиники, используют метод отпечатков на акантолитические клетки. Лечение проводят с помощью кортикостероидных препаратов, плазмафереза.
Дополнительные факты
Бразильская пузырчатка - одна из разновидностей истинной пузырчатки, с хроническим течением и эндемичностью наблюдений (русло рек Параны, Амазонки). На территории Европы не встречается. В структуре дерматологической заболеваемости пузырчатке принадлежит 1% от общего числа кожных болезней. Первые упоминания о пузырных высыпаниях на коже можно встретить в сохранившихся записях Ибн-Сины и Гиппократа. Однако только в 1791 году Д. Вихман сумел объединить все пузырные дерматозы на научной основе под именем «пемфигус». В 1844 году французский дерматолог П. Казенав описал листовидную пузырчатку, «родственным» вариантом которой считается бразильская.
В начале ХХ века французский дерматолог А. Тцанк расшифровал пузырчатку с цитологической точки зрения, доказав, что в её основе лежит образование атипичных акантолитических клеток кожи, предложив использовать при этом специальную диагностическую пробу. Оказалось, что не вся группа «пемфигуса» вписывается в акантолитический вариант. В 1953 году В. Левер открыл неакантолитические формы пузырчатки, обозначив их под именем «пемфигоид», доброкачественная пузырчатка. Актуальность вопроса обусловлена возможностью летального исхода.
Причины
Причина болезни не известна. Предположительно запускает механизм развития заболевания вирус. В пользу этого свидетельствует частое возникновение и развитие пузырчатки у жителей одной семьи или одной деревни, расположенной в эндемичном районе. Кроме того, подтверждают инфекционно-вирусную теорию и удачные опыты прививок содержимого пузырей животным, доказывающие схожесть возбудителя бразильского пемфигуса с вирусом герпеса. В основе механизма развития бразильской пузырчатки лежит иммунная несостоятельность защитных сил организма.
Считается, что фактором, снижающим иммунитет, выступает гиперинсоляция. По всей вероятности, вирусные антигены, проникая через поверхностные слои эпидермиса, частично задерживаются в межклеточном веществе. Кожа начинает выработку антител, чтобы связать патогенное начало, не различая при этом из-за нарушенной иммунной реактивности организма субстанцию межклеточного вещества и вируса, то есть запускает механизм аутоиммунной реакции. Комплекс антиген-антитело растворяет межклеточное вещество, разрушает десмосомную связь, блокируя возможность образования новых десмосом эпителиальными клетками. Развивается акантолиз, в поверхностных слоях эпидермиса образуются щели, трансформирующиеся в пузыри.
